Аномалии развития желчного пузыря

_Title Аномалии развития желчного пузыря
_Author
_Keywords

Несмотря на отсутствие единой классификации аномалий билиарной системы, на практике выделяют аномалии числа, положения, величины, формы и строения желчного пузыря.
К аномалиям числа относятся отсутствие желчного пузыря (агенезия) и наличие добавочного (двойного или тройного) желчного пузыря.

Агенезия – изолированное отсутствие желчного пузыря встречается редко, чаще у девочек, и, как правило, сопровождается компенсаторным расширением общего желчного протока. Заболевание чаще протекает бессимптомно, однако у детей старшего возраста отмечается предрасположенность к возникновению дискинетических расстройств желчевыводящих путей, холангита и холелитиаза в связи с развитием склеротических процессов в сфинктере Одди. При рентгенологическом исследовании отсутствует тень желчного пузыря (симптом «немого» пузыря) и определяется расширение общего желчного протока.

Добавочный (удвоенный) желчный пузырь характеризуется наличием двух желчных пузырей с самостоятельными пузырными протоками или разделенного желчного пузыря, состоящего из двух камер с общим выводным протоком.

Внутрипеченочный желчный пузырь является частой аномалией (до 8 % всех аутопсий). Сам по себе не дает клинических проявлений, но отмечается повышенная склонность к холелитиазу. Клиническая картина холецистохолангита имеет ряд особенностей, характеризуясь преобладанием печеночной симптоматики: быстрое увеличение печени, нарастание желтухи и ферментемии. В случае развития острого холецистита симптоматика напоминает абсцесс печени.

Подвижной желчный пузырь со всех сторон покрыт брюшиной и соединен с печенью брыжейкой. Это определяет его подвижность и может привести к завороту, степень которого определяет характер клинических проявлений. Обычно заворот сопровождается появлением интенсивной приступообразной боли в верхнем отделе живота, сопровождающейся тошнотой и рвотой. В случае некроза желчного пузыря развивается картина острого перитонита с повышением температуры тела до высоких цифр, повторной рвотой, разлитой болью в животе, положительными симптомами раздражения брюшины (Щеткина-Блюмберга), воспалительными сдвигами со стороны периферической крови.

Аномалии величины. Чаще встречается гипоплазия желчного пузыря, обычно в сочетании с гипоплазированным пузырным протоком. Находят обычно при муковисцидозе. Клинических проявлений не дает. При увеличенном желчном пузыре может отмечаться нарушение пассажа желчи, что является причиной дискинетических расстройств и воспалительных изменений желчевыводящих путей. В ряде случаев показано хирургическое лечение.

Аномалии формы – перегибы или перетяжки желчного пузыря, приводящие к его деформации. При перегибе продольная ось пузыря нарушается, пузырь свертывается в виде улитки, причем возможна фиксация его спайками, которые подтягивают к желчному пузырю двенадцатиперстную кишку или поперечный отдел ободочной. При перетяжке возникают сужения желчного пузыря по всей окружности или части ее. Перетяжки часто сочетаются с перегибами желчного пузыря.

Аномалии строения желчного пузыря обычно связаны с наличием дивертикула желчного пузыря, представляющего собой мешковидное выпячивание стенки пузыря на ограниченном участке. В основе образования дивертикула лежит врожденный дефект структуры стенки – локальное отсутствие эластического каркаса. Само же выпячивание – приобретенное образование, развивающееся в результате деятельности желчного пузыря.