Болезнь Гишпрунга

_Title Болезнь Гишпрунга
_Author
_Keywords

Более частая заболеваемость мальчиков (в 4-5 раз) говорит в пользу наследственной передачи, сцепленной с полом. В основе заболевания лежит аномальное развитие, дефицит или полное отсутствие на определенном участке стенки толстой кишки ганглионарных нервных клеток и нарушение проводимости импульсов по нервным волокнам.

Перистальтика кишки в этой зоне отсутствует, что обусловливает развитие упорного запора. Такое состояние расценивается как функциональный стеноз. Перистальтика участков кишки, расположенных проксимальнее, усиливается, что обусловливает развитие компенсаторной гипертрофии гладкой мускулатуры с последующей ее атрофией. Здесь скапливаются каловые массы и газы, вызывая дилатацию кишки, что клинически может проявляться увеличением размеров живота.

Клинические проявления заболевания зависят от протяженности зоны поражения, компенсаторных возможностей кишечника, возраста ребенка и вида его вскармливания. Ведущий клинический признак – упорный запор.
Выделяются компенсированная (легкая), субкомпенсированная (среднетяжелая) и декомпенсированная (тяжелая, острая) клинические формы заболевания.

Для установления диагноза на высоте запора проводится пальцевое ректальное и рентгенологическое исследования. При пальцевом ректальном исследовании в первые дни жизни ребенка может отходить мекониальная пробка, однако в дальнейшем стул может отсутствовать даже после применения очистительной клизмы; при этом промывные воды выделяются из заднего прохода в небольшом объеме, а в некоторых случаях вообще отсутствуют. Важным признаком заболевания является повышение тонуса анальных сфинктеров, в более позднем периоде – отсутствие каловых масс в прямой кишке при переполнении сигмовидной кишки.

При длительной задержке стула может развиваться каловая интоксикация или картина острой кишечной непроходимости с повышением температуры тела, развитием обезвоживания, нарушений сердечно-сосудистой системы.

При постановке диагноза необходимо учитывать сочетание следующих симптомов:
1) запор, появляющийся с первых дней после рождения ребенка;
2) значительное вздутие живота, метеоризм;
3) рентгенологически – наличие суженной аганглионарной зоны в сочетании с супрастенотическим расширением ободочной кишки.

Для подтверждения болезни Гиршпрунга разработана специальная методика рентгенологического исследования, заключающаяся в проведении ирригоскопии с бариевой взвесью, приготовленной на гипертоническом растворе, и подкожным введением 0,1 % раствора сульфата атропина в возрастной дозировке. Гипертонический раствор вызывает спазм аганглионарной зоны, атропин – расширение здоровых участков кишки. Все это приводит к тому, что граница между зоной аганглиоза и нормальной кишкой становится более четкой.

Рекомендуется диета с включением продуктов и блюд, усиливающих перистальтику кишечника, общеукрепляющее лечение, витамины, очистительные клизмы. На первом году жизни детей применяют очистительные клизмы с изотоническим раствором натрия хлорида 1-2 раза в день. При отсутствии положительной динамики и прогрессирующем ухудшении состояния ребенка показано наложение колостомы с последующим проведением радикального хирургического вмешательства. Оптимальным сроком проведения резекции аганглионарной зоны является возраст от 1 до 3 лет.