Вы здесь

Неспецефический аортоартеерит

_Title Неспецефический аортоартеерит
_Author
_Keywords

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ. Это заболевание также известно под разными названиями – болезнь отсутствия пульса, артериит молодых женщин, болезнь Такаясу, артериит дуги аорты, панартериит и др. Однако в настоящее время более оправданным считается термин «неспецифический аортоартериит». Заболевание относится к группе системных васкулитов, представляет собой хронический гранулематозный артериит с преимущественным поражением аорты, ее основных ветвей и гигантоклеточной гранулематозной реакцией.

Заболевание встречается чаще у женщин в возрасте до 30 лет. Суть патологии заключается в том, что дуга аорты и ее основные ветви – сонная артерия, подключичная артерия вовлекаются в воспалительным процесс, причина которого не ясна. В результате длительного течения просвет дуги аорты и/или ее ветвей суживается, кровь не поступает на периферию, поэтому на плечевой, локтевой и лучевой артериях не пульс прощупывается. Собственно отсюда и название – болезнь отсутствия пульса. Благодаря коллатеральным сосудам длительно отсутствуют субъективные признаки нарушенного кровотока.

Этиология и патогенез большинства первичных васкулитов не известны. В ряде случаев их появление можно связать с переохлаждениями, перенесенными инфекциями, приемом лекарственных средств, профессиональными вредностями. Патогенез связан с иммунными реакциями замедленного типа. При гиперчувствительности данного типа сенсибилизированные лимфоциты при «встрече» с тканевым антигеном высвобождают фактор,
ингибирующий миграцию макрофагов, что приводит к скоплению в просвете и в стенке артерий моноцитарных клеток с последующей их трансформацией в макрофаги. Последние, выделяя лизосомальные ферменты, вызывают повреждение артериальной стенки. При этом сами макрофаги превращаются в эпителиоидные и гигантские клетки, что лежит в основе образования гранулем.

Макроскопически аорта и ее ветви носят следы перенесенного воспаления – спаяны с периаортальной клетчаткой, имеют плотную фиброзную капсулу, наблюдается увеличение парааортальных лимфатических узлов. Диаметр аорты может быть даже увеличен за счет утолщения наружных слоев ее стенки, а просвет – всегда сужен.
Гистологически наружная оболочка представлена соединительнотканной муфтой в виде гиалинизированных пучков коллагена. Имеются очаги клеточного скопления, располагающиеся вокруг мелких сосудов и состоящие из лимфоидных, плазматических круглых клеток и полинуклеаров. Клеточные инфильтраты выявляются на границе наружной и средней оболочек. В vasa vasorum утолщен мышечный слой, отмечаются пролиферация и гиперэластоз средней оболочки. В ней также отмечается воспалительный процесс с клеточными инфильтратами из таких же клеток, реже встречаются гигантские клетки типа Лангханса и клетки инородных тел. Клеточные элементы богаты рибонуклеопротеидами. Гладкие мышцы и эластические мембраны фрагментированы, между ними выявляется грануляционная ткань. В местах отсутствия эластической мембраны видны участки фиброза с накоплением кислых и нейтральных мукополисахаридов.

В настоящее время большое внимание в патогенезе уделяется генетической предрасположенности. Имеются указания на более частое сочетание болезни Такаясу с HLA-DR4 и с антигеном В-клеток МВЗ. Имеется предположение, что в возникновении патологических изменений артерий при данном заболевании непосредственное участие принимают цитотоксические Т-лимфоциты. В основе патогенеза заболевания ведущее место занимают аутоиммунные процессы. Воспалительные изменения сосудистой стенки приводят к нарушению внутрисосудистой гемодинамики, развитию тромбоза с последующей облитерацией просвета.