Аномалии и пороки развития печени

Аномалии положения печени. Печень может располагаться слева под диафрагмой при нормальной локализации других органов. Опущение печени также условно относится к аномалиям положения, однако оно чаще наблюдается при общем энтероптозе, обусловленном удлинением связочного аппарата в сочетании с другими пороками развития. Возможен поворот печени по горизонтальной или вертикальной оси.

Врожденная гиполазия и полная агенезия (отсутствие) печени у детей встречается очень редко.

Агенезия правой доли печени встречается редко, чаще протекает бессимптомно, однако иногда могут развиваться портальная гипертензия, кровотечение из вен пищевода и желудка, холецистохолангит, воспалительные процессы в правом легком и плевре. В таких случаях информативны рентгенологическое исследование пищевода и желудка, спленопортография, печеночная артериография, радиоизотопное сканирование, эхосонография.

Агенезия левой доли печени отмечается несколько чаще и сочетается с гипертрофией правой ее доли. Дети предъявляют жалобы на ощущение тяжести в эпигастральной области, тошноту, иногда рвоту после приема пищи. У некоторых больных может возникать заворот желудка, характеризующийся симптомами «острого живота»; редко могут развиваться холецистохолангит, желтуха, портальная гипертензия. При частичной агенезии печени оперативное вмешательство не показано.

Врожденная гепатомегалия – патологические изменения в паренхиме печени отсутствуют.

«Доля Риделя» – аномалия формы печени. Представляет собой образование языкообразной формы, которое исходит из края квадратной или (значительно реже) левой доли печени и имеет нормальное морфологическое строение. При клиническом и биохимическом исследовании изменение не выявляется. Образование может быть обнаружено случайно. У некоторых детей эта аномалия сочетается с холецистохолангитом. Могут развиваться осложнения: перекрут «доли Риделя» и кишечная непроходимость при сращении ее с толстой кишкой в области печеночного угла.

Для постановки диагноза используются радиоизотопное сканирование, ангиография, эхосонография, лапароскопия. Дифференциальная диагностика проводится с объемными новообразованиями, расположенными в правом подреберье.

Добавочные доли печени (полное раздвоение печени) бывают различных размеров, могут локализоваться в грыжевом мешке пупочно-канатиковой грыжи, плевральной полости (над диафрагмой), однако, в отличие от эктопии (гетеротопии), ткани добавочных долей соединяются с основной массой печени посредством фиброзного тяжа, в котором проходят кровеносные сосуды и желчные протоки. В добавочной дольке могут развиваться опухоли, кисты, цирротический процесс или перерождение; может отмечаться ее перекручивание и ущемление.

Подвижная и свисающая левая доля печени выявляется редко. Клинические проявления при этом выражены незначительно, однако периодически может возникать схваткообразная боль в животе, рвота или шоковое состояние, обусловленное перекручиванием левой доли печени. При пальпации живота удается обнаружить подвижное опухолевидное образование в брюшной полости. Диагноз уточняется методами эхосонографии, радиоизотопного сканирования, пробной лапаротомии. Показано хирургическое вмешательство, заключающееся в проведении фиксации доли печени.

Кистозная болезнь пчени. Встречаются солитарные (единичные) кисты и поликистоз (множественные кисты). Солитарные кисты встречаются очень редко и локализуются преимущественно на нижней поверхности правой доли, реже – других участков печени. Киста может фиксироваться при помощи ножки или находиться в паренхиме печени. Врожденные кисты не имеют кальцификатов, дряблые и содержат жидкость. Выраженность клинических проявлений чаще зависит от размеров и локализации кист. При наличии кист небольших размеров клинические симптомы отсутствуют и могут выявляться лишь при увеличении размеров кисты, а также при определенной локализации кист, доступных пальпации.

Поликистоз печени. Часто сочетается с поликистозом почек, иногда – поджелудочной железы. На протяжении многих лет поликистоз печени протекает бессимптомно, однако дети могут предъявлять жалобы на ощущение тяжести, пе