Цирроз печени. Этиология и патогенез.

Цирроз печени (далее просто цирроз) представляет собой хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся регенераторной и фибропластической перестройкой структуры органа и клинически проявляющееся нарушениями основных функций печени, нередко портальной гипертензией, а также различными эндокринными расстройствами. По неполным статистическим данным, частота цирроза составляет около 3 %. Показатель смертности от цирроза в различных странах колеблется от 6 до 35 на 100 000 населения. Смертность имеет стойкую тенденцию к росту. Как правило, у мужчин цирроз диагностируют в 2 раза чаще и примерно на 10 лет раньше, чем у женщин (около 45 и 55 лет соответственно). Исключением является так называемый первичный билиарный цирроз, которым заболевают преимущественно женщины, причем во второй половине зрелого возраста (35 – 65 лет).

Этиология и патогенез

Наиболее часто цирроз является результатом прогрессирования ХГп и гепатозов различной этиологии, особенно у больных, имеющих генетическую предрасположенность (генотип HLA B8, DR3) или врожденные (приобретенные) нарушения пигментного обмена, дефицит с^-антитрипсина, церулоплазмина, галактоземии, нарушение структуры внутрипеченочных вен у пациентов с болезнью Бадда – Киари и др. Достаточно часто цирроз может развиваться при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, сопровождающихся хронической недостаточностью кровообращения. Циррозы неясной этиологии называют криптогенными, в эту группу может быть отнесен и ПБЦ. Иногда, в силу позднего манифестирования заболеваний печени, цирроз может диагностироваться и как первичное заболевание, хотя несомненно, его развитию предшествует воспалительно-дистрофический процесс в органе с постепенным, незаметным как для больного, так и врача нарушением структуры печеночной ткани. Следует ожидать, что по мере повышения точности диагностики число криптогенных циррозов будет непрерывно сокращаться.

От ХГп цирроз отличают грубые морфологические изменения ткани органа с перестройкой паренхимы, обусловленной сочетанием процессов организации воспаления и патологической регенерации гепатоцитов с образованием структурно и функционально неполноценных печеночных долек. Принципиальная организация воспалительного процесса в ткани печени при циррозе соответствует таковой при ХГп, в связи с чем возможны как его ремиссии, так и обострения.

Сохраняет свое значение классификация циррозов, принятая в 1974 году на всемирном форуме гепатологов в Акапулько (Мексика). Согласно этой классификации выделяют мелкоузловую (микронодулярную), крупноузловую (макронодулярную), неполную (септальную) и смешанную формы, в том числе связанные с обтурацией желчевыводящих путей и венозным застоем в ткани печени. Микроузловая форма характеризуется узлами регенерации диаметром до 3 мм. Крупноузловая форма определяется при узлах диаметром более 3 мм. Неполная (септальная) форма имеет нечеткие черты регенерации в узлах, участки портальных трактов связываются тонкими фиброзными перегородками (септами). Смешанная форма сочетает в себе признаки мелко- и крупноузловых форм. В 1994 году на всемирном конгрессе гастроэнтерологов (WCOG) в Лос-Анжелесе были внесены некоторые дополнения в существующую классификацию. Обязательно в диагноз следует вносить этиологию цирроза (например, гепатит В цирроз, криптогенный цирроз и т. п.). Морфологическая характеристика цирроза включается в диагноз лишь в том случае, если есть возможность связать ее с причинным фактором (например, макронодулярный гепатит В цирроз, криптогенный микронодулярный цирроз). Внесение в диагноз только морфологической характеристики цирроза не допускается. Устаревшими признаны термины портальный цирроз, постнекротический цирроз.