Дефект аорто-легочной перегородки

В.Х. Василенко С.Б. Фельдман Э.В. Могилевский

Ствол легочной артерии и аорта могут непосредственно сообщаться между собой посредством отверстия, обусловленного задержкой развития аортопульмональной перегородки в ограниченной области. Это довольно редкий врожденный порок сердца. По секционным данным Abbott (1936), он составляет лишь 1% случаев, по данным В. И. Бураковского и соавт. (1965), Ф. X. Кутушева (1967) - около 0,2%.

Патологическая анатомия. Локализация сообщения бывает различной: оно может находиться на любом участке, лежащем непосредственно над полулунными клапана-mi и областью бифуркации легочной артерии (рис. 83). Дефекты имеют различную форму и достигают большого диаметра —- до 30 мм. Нередко сочетаются с другими пороками развития.

Гемодинамика. Высокое давление в аорте и большие размеры дефекта способствуют очень большому артерио-венозному сбросу крови, который рано приводит к развитию вторичных изменений легочных сосудов и развитию легочной гипертензии. Впоследствии часто возникает сна чала перекрестный, а затем и веноартериальный сброс крови.

Симптоматика. Как правило, дети значительно отстают в физическом развитии, часто болеют пневмониями и респираторными заболеваниями. Нередко уже в раннем детском возрасте возникает недостаточность кровообращения IIА и IIБ степени (В. И. Бураковский и др., 1978).

Осмотр. Отмечается отставание в массе и росте.

Пальпация. Определяется «кошачье мурлыканье» и шум в третьем-четвертом межреберье.

Аускультация. Аускультативная картина весьма вариабельна. Наиболее часто выслушивается систолический шум с максимумом в третьем-четвертом межреберье, шум производит впечатление поверхностного, возникающего как бы непосредственно под ухом выслушивающего. Иногда в нем отмечается недолгий диастолический компонент. При наличии легочной гипертензии резко усилен II тон над легочной артерией.

Рентгенологическое исследование. Значительно усилен легочный артериальный рисунок, особенно в прикорневых зонах, в ряде случаев отмечается симптом «ампутации» крупных артериальных ветвей. Сердце увеличено за счет обоих желудочков и левого предсердия, отмечаются расширение аорты и выбухание дуги легочной артерии.

Электрокардиография. Часто наблюдается гипертрофия обоих желудочков, иногда неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. Изменения на электрокардиограмме не специфичны.

Катетеризация. Характерный признак порока — положение зонда: при ретроградной катетеризации левых отделов сердца зонд проходит из аорты в легочную артерию и правый желудочек. В легочной артерии отмечается повышенное насыщение крови кислородом. Давление в легочной артерии, а также общелегочное сопротивление увеличены.

Ангиокардиография. При введении контрастного вещества в правый желудочек контрастиру-ются ствол легочной артерии и устье аорты; в ствол легочной артерии — одновременно с ним и восходящий отдел аорты; в область дуги или восходящего отдела аорты — одновременно ствол и ветви легочной артерии, иногда видно соустье и можно определить его размеры.

Дифференциальная диагностика. Диагноз порока достаточно сложен и достоверность его можно установить только на основании катетеризации сердца и ангиокардиографии. Дифференцировать следует с открытым артериальным протоком и дефектом межжелудочковой перегородки.

Прогноз. Течение порока при больших размерах сообщения тяжелое. Рано развивается легочная гипертензия и тяжелая форма недостаточности кровообращения. Частым осложнением является бактериальный эндокардит. Средняя продолжительность жизни составляет 14 лет.

Лечение. При дефекте аортолегочной перегородки необходима операция в раннем детском возрасте. Ее следует выполнять в условиях искусственного кровообращения с защитой миокарда. Дефект перегородки закрывают заплатой. Если операция осуществлена вовремя, эффект ее отличный. Границы сердца нормализуются, исчезает перегрузка сосудов малого круга кровообращения, нормализуется гемодинамика.