Дифференциальный диагноз проводится с двумя нозологическими формами - гемофилией и иммунной ингибицией VIII и IX факторов свертываемости.
Гемофилия - дифференцирующие признаки
Специальные тесты - позволяют выявить дефицит VIII и IX факторов свертывания, форму и степень тяжести гемофилии. Нормальное содержание VIII и IX факторов свертывания (FVIII и FIX) - 50%- 200%, где за 100% принято среднее значение содержания фактора у здорового населения.
Гемофилия тяжелой степени - уровень FVIII и FIX менее 1%.
Гемофилия средней степени - уровень FVIII и FIX между 1-5%.
Гемофилия легкой степени - уровень фактора FVIII и FIX между 6-30%.
Один из методов - аутокоагуляционный тест по З.С.Баркагану. Плазма исследуемого больного тестируется в трех пробирках: с адсорбированной сульфатом бария плазмой, старой сывороткой. и смесью адсорбированной плазмы и сыворотки. Если свертывание нормализуется с нормальной адсорбированной плазмой, в которой есть фактор VIII, но нет фактора IX, диагностируется гемофилия А. Если нормализация происходит только под воздействием старой сыворотки (источник фактор IX) - у больного гемофилия В. При нормализации свертывания под влиянием, как адсорбированной плазмы, так и старой сыворотки следует ставить диагноз гемофилии С.
Применяются также тесты смешивания, когда к плазме больных добавляются образцы плазмы с заведомо известной формой гемофилии.
Иммунная ингибиция VIII и IX факторов свертывания крови - дифференцирующие признаки
Если коррекции свертывания нет ни в одной из пробирок, констатируется присутствие иммунных ингибиторов VIII и IX факторов.
Источник информации: