Экссудативная энтеропатия

Экссудативная энтеропатия (синдром интестинальной потери лимфы, белоктеряющая энтеропатия, белковая диарея, интестинальная лимфангиэктазия). Термином «экссудативная энтеропатия» обозначается патологическое состояние, при котором происходит потеря плазменных белков через желудочно-кишечный тракт и развиваются признаки нарушения кишечного всасывания.

Различают два типа первичной экссудативной энтеропатии: тип I – феномен интестинальной потери лимфы вследствие интестинальной лимфангиэктазии и тип II – феномен интестинальной потери лимфы вследствие генерализованной лимфопатии.

Кишечная лимфангиэктазия – наследственное заболевание лимфатической системы. Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования, но не исключается и доминантное с высокой пенетрантностью патологического гена.

Четких сроков развития клинических проявлений нет; заболевание может манифестировать уже при рождении (синдром Милроя – Мейжа) или в первые месяцы (и даже годы) жизни.

В клинической картине на первый план выступают массивные асимметричные отеки, локализованные на нижних конечностях и сохраняющиеся длительное время, и выпоты в полости тела.

Гастроинтестинальные проявления характеризуются поносом или периодическим послаблением стула. Развивается вторичное иммуннодефицитное состояние, у некоторых больных – тетания, обусловленная гипокальциемией.

Терапия при экссудативной энтеропатии представляет определенные трудности. Диета больных должна включать повышенное содержание белков, однако обычно этого оказывается недостаточно для коррекции диспротеинемии. Целесообразно ограничение жира с целью уменьшения напряженности кишечного лимфотока; предпочтение отдается жирам, содержащим полиненасыщенные жирные кислоты со средней длиной цепи.

Медикаментозная терапия включает внутривенное введение растворов аминокислот и белковых гидролизатов (кратность и объем определяются состоянием больного, степенью гипопротеинемии), коррекцию обмена веществ в зависимости от развивающихся нарушений. При развитии вторичной патологии – лечение по общепринятым схемам.

Хирургическое лечение эффективно при локализованной форме заболевания, при генерализованной – чрезмерные резекции пораженных участков кишечника могут привести к развитию синдрома «короткой кишки» и отягощению состояния больных вплоть до летального исхода.