Гипо- или амальтазия

_Title Гипо- или амальтазия
_Author
_Keywords

Гипо- или амальтазия (первичная наследственная непереносимость мальтозы (изомальтозы) – наследственное заболевание, обусловленное врожденной недостаточностью дисахаридазы мальтазы (изомальтазы), расщепляющей мальтозу до двух молекул глюкозы. Тип наследования окончательно не установлен, большинство исследователей считают, что данная патология передается по аутосомно-рецессивному типу.

Мальтозная и изомальтозная малабсорбция изолированно встречается очень редко и обычно сочетается с дефицитом других дисахаридаз, чаще всего с недостаточностью сахаразы. В основе заболевания лежит мутация структурного гена, контролирующего синтез нескольких энзимов, или одновременное повреждение нескольких генов.

Признаки заболевания появляются при введении в рацион питания продуктов, содержащих мальтозу (соки, фруктовые и овощные пюре; детские смеси, содержащие мальтозу; блюда, в состав которых входит крахмал).

Клинические проявления, включающие характерный для дисахаридазной недостаточности симптомокомплекс, нарастают постепенно, выражены умеренно. Но при длительном отсутствии адекватного лечения может развиться нетяжелая степень гипотрофии.
Течение заболевания и прогноз обычно благоприятные С возрастом переносимость улучшается.

Диагноз. Расширенное копрологическое исследование выявляет те же изменения, что и при гиполактазии. Отмечается положительный эффект при назначении диеты с исключением продуктов, содержащих мальтозу. При технической невозможности проведения исследований II этапа диагностики проводится «физиологическая» провокационная проба с мальтозой. Углеводная нагрузка с мальтозой дает уплощение гликемической кривой, а с применением глюкозы – нормальный ее прирост. Биохимическое исследование фекалий выявляет наличие мальтозы, увеличение содержания органических кислот. Показатели D-ксилозного теста в пределах нормы. Исследование мочи на наличие мальтозы выявляет мальтозурию. При обзорном рентгенологическом исследовании определяются изменения, аналогичные гиполактазии, но выраженность их слабее. Результаты ультразвукового сканирования тождественны гиполактазии, но также менее выражены.

Морфологическое исследование биоптатов тощей кишки с гистохимическим определением активности ферментов в щеточной кайме выявляет отсутствие или снижение активности мальтазы-изомальтазы.

Принципы лечения заключаются в назначении элиминационной диеты, полном исключении из рациона питания продуктов, содержащих мальтозу. Длительность безмальтозной диеты зависит от тяжести заболевания и устанавливается индивидуально. Переносится диета также достаточно легко. В меню можно включать все сахара, за исключением мальтозы.
Принципы медикаментозной терапии те же, что и при гиполактазии.