Непереносимость белка коровьего молока

_Title Непереносимость белка коровьего молока
_Author
_Keywords

Непереносимотсь белка коровьего молока – очень близкое к целиакии по механизмам развития и клиническим проявлениям наследственное заболевание. Предложено несколько версий формирования данной патологии, в том числе теория недостаточности кишечных пептидаз и «иммунная» теория, причем у последней, в отличие от целиакии, приверженцев больше. По-видимому, в сложном механизме развития заболевания играют роль как отсутствие или снижение активности кишечных пептидаз, расщепляющих молочный протеин, так и иммунологическая реакция «антиген + антитело», где антигеном выступает тот же белок.

Тип наследования окончательно не установлен, но предполагается аутосомно-доминантный тип передачи с неполной пенетрантностью патологического гена, так как у родственников большинства пробандов в той или иной степени выявляется снижение устойчивости к коровьему молоку.

В течении заболевания выделяют те же фазы, что и при целиакии: начальная (латентная); разгара (острая, манифестации клинических явлений); клинико-лабораторной ремиссии (хронизации) – полной (редко) или частичной (неполной); редко – терминальная фаза.
По степени тяжести различают легкое, среднетяжелое и тяжелое течение заболевания.

Болезнь развивается постепенно, причем круг клинических проявлений достаточно широк. Первые симптомы появляются через несколько недель после введения в рацион блюд, приготовленных на коровьем молоке. Эти симптомы неспецифичны, поэтому в данном периоде заболевание обычно не диагностируется. Характерны снижение эмоционального тонуса, аппетита; недостаточная прибавка массы тела вплоть до ее остановки; вялость, повышенная утомляемость; увеличение объема фекалий при неизмененной частоте дефекаций.

Поскольку обычно молоко из рациона ребенка не исключается, состояние больных ухудшается, симптомы постепенно нарастают, и через 2 – 4 месяца формируется характерный симптомокомплекс: снижение массы тела, метеоризм, увеличение размеров живота, дискинетические расстройства кишечника (запор, чередование запора с послаблением). Постепенно формируются характерные для данной патологии симптомы, напоминающие таковые при целиакии, но менее выраженные: общее истощение, редко достигающее степени кахексии; рвота, анорексия; сухость кожного покрова и слизистых; снижение тургора тканей, морщинистость кожи, страдальческое выражение лица, увеличение размеров живота; боль в животе; метеоризм; феномен «псевдоасцита». Каловые массы, как и при целиакии, разжижены, обильны, светлой окраски, замазкообразной консистенции, со зловонным запахом и жирным блеском (за счет увеличенного количества жира). Однако, в отличие от целиакии, понос при этой патологии развивается не всегда; нередко дети длительное время страдают запором, при этом кал плотной консистенции, крошащийся, с белесоватыми включениями, с жирным блеском (т.н. «известково-мыльный» кал). В некоторых случаях возможно выпадение прямой кишки, а в тяжелых случаях – развитие симптомов, связанных с нарушением всех видов обмена веществ вследствие недостаточного поступления их в организм извне и потери собственных.

Течение заболевания обычно более благоприятное, чем при целиакии. На втором году жизни устойчивость к молочному протеину начинает повышаться, что проявляется улучшением общего состояния и характеристик стула, обратным развитием патологических симптомов. Нередко к 2 – 3-летнему возрасту клинические проявления самостоятельно исчезают, хотя морфологические сохраняются значительно дольше.

Лабораторное исследование периферической крови выявляет умеренно выраженные анемию, лейкоцитоз или лейкопению; ускорение СОЭ; у части больных – тромбоцитопению.
При обзорном рентгенологическом исследовании желудочно-кишечного тракта определяются дискинетические расстройства различных отделов тонкой и толстой кишок (чередование участков спазма с расширенными участками), увеличение диаметра толстой кишки (чаще – в восходящем ее отделе), наличие уровней жидкости в петлях кишечника, истончение рельефа слизистой, больше выраженное в верхних отделах кишечника.

Терапия при непереносимости белка коровьего молока аналогична таковой при целиакии, но с исключением из пищевого рациона больного цельного коровьего молока и блюд, приготовленных на его основе. Элиминационная диета соблюдается в течение года, затем можно попробовать осторожно ввести кисломолочные продукты, постепенно увеличивая объем. Следует отметить, что ряд детей с данной патологией неплохо переносят адаптированные детские питательные смеси, что связано, по-видимому, с изменением антигенных свойств белков при специальной обработке.