Тетрада Фалло (Часть3)

В.Х. Василенко С.Б. Фельдман Э.В. Могилевский 

Диагностика. При типичной клинической картине диагноз не представляет особых затруднений. Однако нередко клиника порока не проявляется достаточно ярко. Дифференцировать тетраду Фалло приходится с целым рядом врожденных аномалий сердца: истинным общим артериальным стволом, транспозицией аорты и легочной артерии, атрезией правого венозного устья, болезнью Эбштейна, изолированным стенозом клапанов легочной артерии, пентадой   и   триадой   Фалло.

Прогноз. При тетраде Фалло прогноз неблагоприятный. Большинство больных умирают до совершеннолетия. При Умеренных сужениях легочной артерии больные могут жить до 30-35 лет. Средняя продолжительность жизни при этой патологии, но данным Abbott (1936), 12 лет по Campbell (1953) -15 лет. До 21 года доживают 10 % больных (Freumger, Bahnson).

Лечение. Консервативная терапия при тетраде Фалло не эффективна. Единственным методом спасения жизни больных является хирургическое вмешательство.

При  этом пороке применяют два  основных типа вмешательства: паллиативные  операции и радикальную, коррекцию. Основной принцип всех паллиативных вмешательств — увеличение легочного кровотока либо, за счет устранения  легочного  стеноза,  либо путем создания сообщений       между большим и малым кругом кровообращения. Разработано очень много разновидностей таких операций: анастомозы Блелока, Вишневского - Донецкого, Кули, Ватерстоуна, Поттса и др. Смысл этих операций заключается в увеличении легочного кровотока за счет крови, которая шунтируется    из артерии большого круга через созданные соустья.

При радикальной операции производят устранение подклапанного и клапанного стенозов легочной артерии и пластическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.

Оптимальным возрастом для оперативного лечения принято считать возраст 3—4 года, однако уже накоплен большой опыт оперативного лечения детей раннего возраста. В возрасте до одного года даже после паллиативных вмешательств летальность достигает 30% (В. В. Алекси-Месхишвили, И. И. Беришвили, 1978, и др.). У выживших больных значительно улучшаются газообмен и кровоток в малом круге кровообращения, исчезает или уменьшается цианоз, в большинстве случаев прекращаются одышечно-цианотические приступы. Паллиативные вмешательства позволяют ребенку пережить критический возраст и в более старшем возрасте осуществить -радикальную   коррекцию   порока.

Через 5—10 лет после паллиативной операции результаты хирургического лечения ухудшаются (Е. Н. Мешалкин, X. Н. Купцов, 1977; В. В. Алекси-Месхишвили и др., 1978,   и   др.).

После паллиативной операции радикальная должна быть выполнена на высоте эффекта от первой операции.

В настоящее время показания к проведению радикальных операций при тетраде Фалло значительно расширились, что объясняется совершенствованием оперативного вмешательства.