Ахалазия пищевода. Этиология и патогенез.

Ахалазия (от латинского: а – приставка отрицания + chalasis расслабленность) пищевода (АП) – заболевание, обусловленное недостаточным расслаблением НПС и клинически проявляющееся синдромом нарушения моторной функции органа со вторичными воспалительно-дистрофическими и Рубцовыми изменениями его стенки.

Первый случай АП описан Т. Willis три столетия назад. Клиническое распознавание заболевания стало возможным только в начале настоящего столетия после внедрения в медицинскую практику рентгенконтрастного метода исследования.

АП встречается одинаково часто у лиц мужского и женского пола, преимущественно в возрасте 30 – 50 лет. Средняя частота встречаемости составляет 0,001 – 0,002 %.

Этиология и патогенез

Этиология АП до настоящего времени не установлена, что позволяет говорить о ней как об идиопатическом заболевании. Ранее важная роль в ее развитии отводилась вирусам, однако многочисленные эпидемиологические исследования, а также электронно-микроскопическое изучение интрамуральных ганглиев и ветвей блуждающего нерва не подтвердили вирусный генез АП. В то же время установлено, что простейший микроорганизм (Trypanosoma cruzi) вызывает повреждение интрамуральных ганглиев пищевода и спустя несколько лет, а иногда и десятилетий, после перенесенной инфекции у пациента развивается АП, известная еще как болезнь Чагаса (Chagas). В настоящее время к факторам, способствующим возникновению АП, относят генетическую предрасположенность, например нарушения эмбриогенеза органа (врожденные АП), а также воздействие постнатальных факторов, таких как рубцовые изменения его дистальных отделов в результате повреждений или под влиянием сопутствующих заболеваний органов средостения и грудной клетки, нарушения нервно-психической сферы, быстрого приема пищи и некоторых других состояний, сопровождающихся нарушением моторики пищевода.

На сегодня большое значение в механизмах развития АП отводится структурно-функциональным повреждениям нервных клеток интрамуральных ганглиев органа. В пользу этого свидетельствуют результаты исследований, в которых сокращения гладкой мускулатуры пищевода больных воспроизводились прямым воздействием ацетилхолина, тогда как стимуляция ганглионарных нейронов давала отрицательный результат. Обнаружено было также достоверное снижение численности и дегенеративные изменения ганглионарных нейронов без выраженных повреждений ветвей блуждающего нерва. Следует заметить, что эти данные получены при обследовании пациентов с длительным (более десяти лет) анамнезом и существенной дилятацией пищевода. В этих условиях повреждение интрамуральных ганглиев может быть вторичным процессом. Установлено, что у части пациентов с АП холинэргическая иннервация не нарушена. Поэтому в последнее время все большую роль в механизмах развития АП отводят отсутствию или ослаблению адекватного регуляторного ингибирования неадренэргическими и неацетилхолинэргическими нейронами гладкой мускулатуры тела органа и НПС.