Аномалии развития желчных ходов

Болезнь Кароли (множественные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков). Различают изолированные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков и сочетающиеся с фиброхолангиокистозом печени. При изолированном расширении протоков выявляются симптомы хронического холангита, обнаруживаются конкременты в расширенных протоках при отсутствии синдрома портальной гипертензии. В периоде обострения заболевания отмечаются боль в правом подреберье, анорексия, повышение температуры тела, кожный зуд; отмечается нерезко выраженная желтуха, увеличенная болезненная печень, повышение уровня билирубина, активности трансаминаз и щелочной фосфатазы крови.

Диагноз устанавливается на основании результатов эхосонографии (обнаруживаются множественные уплотнения в паренхиме печени), холангиографии и манометрии, пункционной биопсии печени.

Показано назначение антибиотиков, желчегонных средств и лишь в отдельных случаях (при относительно локализованном кистозном поражении) – сегментарная резекция печени или лобэктомия.

Аномалии печеночных протоков характеризуются впадением в шеечный отдел желчного пузыря правого или обоих печеночных протоков, в связи с чем желчь из печени, минуя общий печеночный проток, попадает непосредственно в желчный пузырь, пузырный, а затем общий желчный проток и сфинктер Одди.

Добавочные желчные протоки встречаются часто и могут открываться в любой участок внепеченочной желчевыводящей системы или соединять внепеченочные желчные протоки при отсутствии связи с печенью.

Аномалии общего желчного протока характеризуются удвоением или эктопией его выходного отверстия. Протекают бессимптомно и могут обнаруживаться при проведении оперативного вмешательства по поводу заболеваний желчного пузыря.

Удлиненный пузырный проток обусловливает развитие дискинезий желчевыводящих путей, холецистохолангита, который может осложняться перитонитом.

Изменение уровня впадения пузырного протока предрасполагает к нарушению оттока желчи и развитию холецистохолангита. Для диагностики используется холецистография при условии достижения достаточного контрастирования желчных протоков.

Отсутствие пузырного протока встречается редко и характеризуется наличием в шеечном отделе желчного пузыря широкого просвета, соединяющего полость желчного пузыря с общим желчным протоком.

Гипполазия и фиброз пузырного протока характеризуется наличием изгибов и сужения его просвета на всем протяжении, что способствует развитию дискинетических расстройств желчевыводящих путей или хронического холецистохолангита.