Аномалии желчных протоков

Аномалии желчных протоков – врожденная патология желчных протоков.

Атрезия и стенозы желчных протоков, как правило, клинически проявляются сразу после рождения. Ведущим симптомом является желтуха. Она может быть прогрессирующей или рецидивирующей на 2-3-й неделе жизни после кратковременного исчезновения. Наиболее распространенной является классификация атрезии желчных протоков, предложенная Smaguchi.

Продолжительность жизни новорожденных при отсутствии лечения обычно не превышает 11-16 месяцев.

При атрезии или стенозе общего желчного/общего печеночного протоков целесообразно наложение билиодигестивного анастомоза по Ру (гепатико- или бигепатикоеюноанастомоза). При атрезии внутрипеченочных желчных протоков единственным способом лечения является трансплантация печени.

Кисты желчных протоков. Этиология и патогенез кист желчных протоков остаются пока недостаточно изученными. К факторам, способствующим их возникновению, относят: слабость стенки протоков, повышение давления в их просвете и наследственно обусловленные изменения.

В соответствии с классификацией Todani различают пять типов кист желчных протоков.

Клинические проявления кист внепеченочных желчных протоков не столь выражены. К ним, прежде всего, следует отнести боль в животе (у 90% больных), желтуху (у 70%) и пальпируемое опухолевидное образование в области правого подреберья (у 50%). Примерно у 20% пациентов клинические симптомы данного заболевания могут практически полностью отсутствовать.

Осложнения кист желчных протоков: рецидивирующий холангит, рецидивирующий панкреатит, сообщение с вирсунговым протоком, сдавление двенадцатиперстной кишки, сдавление воротной вены (синдром портальной гипертензии), разрыв кист, холангиокарцинома. Следует отметить, что риск возникновения холангиокарциномы у больных с кистами желчных протоков (в т.ч. при синдроме Кароли) возрастает в 20 раз.

Диагностика. Основными методами диагностики кист желчных протоков являются УЗИ и ЭРХГ. Достаточно редко возникает необходимость применять КТ, МРТ, МРХПГ.

Лечение. Основной метод лечения – хирургический, заключающийся в наложении анастомоза с двенадцатиперстной кишкой бок в бок или с тощей кишкой по Ру.

Синдром (болезнь) Кароли. Как указывалось выше синдром (болезнь) Кароли относится к врожденным кистам желчных протоков (тип V по классификации Todani). Кистозные изменения наблюдаются исключительно во внутрипеченочных желчных протоках и могут сливаться, образуя большие полости. Чаще поражается левая доля печени, двусторонняя локализация кист бывает довольно редко.

Клинические признаки синдрома (болезни) Кароли: рецидивирующие эпизоды лихорадки, боль в правом подреберье, желтуха, нередко клиника холангита (триада Шарко).

Осложнения синдрома (болезни) Кароли: образование желчной замазки и желчных камней, поражающих даже нерасширенные желчные протоки; абсцессы печени; сепсис; печеночная недостаточность; холангиокарцинома; амилоидоз.

Диагностика. В целях диагностики используют УЗИ, ЭРХГ, КТ. При ультразвуковом исследовании выявляют расширение внутрипеченочных желчных протоков, расположенных вентрально по отношению к ветвям портальной вены; желчную замазку (сладж), желчные камни в просвете кист; аэробилию. Иногда для уточнения диагноза используют ЧЧХГ, особенно если не представляется возможным использовать транспапиллярный доступ.

Следует отметить, что при этом исследовании, в отличие от ЭРХГ, имеется несколько меньший риск присоединения бактериальной инфекции. Однако если не проводится адекватное дренирование полости сразу же после диагностического вмешательства, опасность присоединения бактериальной инфекции существенно возрастает.