Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии: клинический спектр и результаты оперативного лечения

Диагностика врожденных пороков сердца требует сегодня наряду с отличной обеспеченностью аппаратными методами тщательного сбора анамнеза и проведения клинического исследования. Только при выполнении этих условий во многих случаях возможна постановка диагноза. Особые трудности представляют такие пороки сердца, которые ассоциируют с широким спектром клинических проявлений и течений. Эта констелляция имеет место при неправильном отхождении левой коронарной артерии от A.pulmonalis. Эта аномалия также известная как Bland-White-Garland-синдром, который за последние годы как в международной, так и в немецкой литературе, все более внедряется под англо-американским названием "anamalous origin of the left coronary artery" и его сокращением (акронимом) ALCAPA. При этом заболевании спектр проявлений может растягиваться от тяжелой сердечной декомпенсации в периоде новорожденности до внезапной смерти в детском или взрослом возрасте и до полного отсутствия проявлений вплоть до старческого возраста. После правильной постановки диагноза при этой картине заболевания возможно проведение оперативной коррекции.

Первые упоминания о неправильном отходе левой коронарной артерии из A. Pulmonalis относятся к Brooks, Abbot and Abrikosoff. Систематическое описание и классификация удалось сделать Bland et al.1933. Левая коронарная артерия выходит из левого заднего Sinus Valsava A. Pulmonalis, реже из правого posterior Sinus или задней стенки основного ствола легочной артерии или правой главной ветви. В отношении эмбриологического развития обсуждаются неправильная септирование Truncus arteriosus или непосредственно неправильная закладка Koronarostien.

Даваемая в литературе частота сердечного порока имеет значительные колебания от 1:20.000 до 1:300.000 новорожденных, другие авторы называют частоту 0,34% всех врожденных пороков сердца. Будучи непролеченными на первом году жизни умирает >80% всех пациентов. У выживших могут развиться тяжелые аритмии и Angina pectoris, а также наступить внезапная смерть. Часто имеются признаки тяжелой митральной недостаточности. Величина выживших без операции явно зависит от степени коллатерализации между коронарными артериями и типа коронарного обеспечения, а также от величины Coronary steal (коронарная кража). Для длительного выживания необходимо наличие достаточных коллатералей между нормальной правой и ненормальной левой коронарными сосудами. Эта констелляция встречается в 15-20% случаев и раньше называлась "взрослый тип". Гемодинамически эти коллатерали действуют как фистулы лево-правостороннего шунта, а также в качестве оттока коронарной крови через ретроградно перфундирующую LGA (left coronary artery) в легочную артерию. Выход левой коронарной артерии оказывается при этом в устье, а правая коронарная артерия дилатируется. Если такие коллатерали отсутствуют, то вскоре после рождения , а именно с падением внутриутробного высокого правожелудочкового давления, развивается коронарная недостаточность и ишемия миокарда, главным образом левого желудочка. Это затем может развиться дилатация желудочка, инфаркты папиллярных мышц и недостаточность митрального клапана. Инфаркты миокарда передней боковой стенки возникают довольно часто, хотя весьма различно, в возрасте 3-6 месяцев ("детский тип").

В дальнейшем мы представляем наблюдаемую широту клинического спектра за 2 года наблюдаемых в нашей клинике случаев и результаты наших оперативных вмешательств.

Пациенты и методы

Представлены все 5 прооперированных в течение 2 лет (август 1999 - июль 2001) в нашей клинике детей с диагнозом ALCAPA. За то же самое время в кардиологическое отделение нашей клиники поступили для лечения 2 взрослых. Всем пациентам детского возраста было проведено оперативное лечение прямой реимплантации LGA в аорту, с анатомически корриггируемоей реваскуляризацией. Вмешательств по поводу недостаточности митрального клапана не проводилось. Операции проводились постоянно одним и тем же хирургом. Ниже приводятся в кратком изложении индивидуальные течения.

Случай 1

Пациентка (Z.K.) родилась 4.4.1999 в возрасте 4 месяцев появились тахикардия, цианоз, слабость питья и EF = 0,07 (EF = ejection fraction). Диагноз ALCAPA был подтвержден ангиографически. В возрасте 5 месяцев была проведена прямая реимплантация LGA в аорту. Постоперавтино в течение 5дней применялся "left venrticular assist device" , вторично на 8 день после операции было произведено закрытие грудной клетки. При коронарографии, к сожалению, было выявлено полное тромботическое перекрытие имплантированной артерии. Несмотря на это произошло улучшение кардиальной симптоматики и состояния, через 8 месяцев после операции оставалась легкая тахипное 45/мин, EF = 0,46, а также митральная недостаточность в 1о. Обсуждается вопрос о наложение Bypass.

Случай 2

Пациент (B.L.-D.) родился 24.6. 2000. В возрасте 5 месяцев у него развился кашель, слабость пития и потение. Спустя 3 недели был выставлен диагноз ALCAPA. Во время проведения ангиографии приходилось проводить неоднократно кардио-пульмональную реанимацию. Реимплантация LGA была произведена в возрасте 6 месяцев, с последующим применением "left ventricular assist device" (приспособление в помощь левому желудочку) в течение 5 дней и вторичное закрытие грудной клетки на 7 день после операции. Отмечался парез диафрагмы слева. После операции у пациента наступила стабилизация и через 6 месяцев после операции симптомов не отмечалось,EF = 0,48 митральная недостаточность 2о.

Случай 3

У пациентки (D.L.-M.), родившейся 22.2.2000 от матери с сахарным диабетом, постнатально была проведена кардиологическая диагностика. При этом на 3 дне жизни эхокардиографически было высказано подозрение на фистулу коронарной артерии и нарушение функции левого желудочка, на ангиографии был выявлен ALCAPA. Операция по коррекции была предпринята на 12 дне жизни, пациентка непосредственно была снята с аппарат сердце-легкие, вторичное закрытие грудной клетки последовало на 4 день после операции. Преобладал хилоторакс и синдром посткардиомиотомии. На 50 день после операции пациентка была выписана на домашний уход. Через 3 месяца после операции наблюдалась нормальная LV-Fx (левожелудочковая систолическая функция) при антеградно перфундирующей LGA и недостаточность митрального клапна 2о.

Случай 4

Пациент (S.M.) родился 12.11.1993. Из-за подозрения на пневмонию на 2 году жизни была проведена рентгенография грудной клетки, где была установлена кардиомегалия. Эхокардиографически был поставлен диагноз дилатационной кардиомиопатии. Никаких симптомов не отмечалось, на ЭКГ однако, отмечались глубокие зубцы Q в I и aVL, со временем EF медленно снижалась (0,43). Пациент в течение 4 лет наблюдался амбулаторно, затем подозрение на ALCAPA было подтверждено ангиографически. Год спустя была предпринята коррекция. Постоперативно после первичного закрытия грудной клетки никаких проблем не возникало. Через 4 месяца после операции сердечная функция нормализовалась, EF составляла 0,64, недостаточности митрального клапана не отмечалось.

Случай 5

У пациента (J.P.-T.), родившегося 4.11.1999, в возрасте 14/12 года было проведено рентгенологическое обследование по поводу инфекции дыхательных путей. Была выявлена кардиомегалия, эхокардиографически имелись указания на ALCAPA. Функция левого желудочка была нормальна. Диагноз был поставлен на основании ангиографии. Операция коррекции была предпринята через 14 дней после первых проявлений. Постоперационных осложнений не наблюдалось. Пациент на 15 день после операции был выписан домой. Через 4 месяца после операции - нормальные размеры левого желудочка при нормальном функционировании его, EF - 0,58, центральная недостаточность митрального клапана 1о.

Случай 6

У пациентки, родившейся 25.12.1973, в 7 лет (при поступлении в школу) был выявлен сердечный шум, послуживший основанием подозрения на кардиомиопатию. Диагноз был поставлен с помощью катетеризации сердца по поводу прогрессирующей недостаточности митрального клапана. На 26 году жизни было проведено лигирование LGA и наложение bypass. Постоперативно произошло стенозирование анастомоза и возникла необходимость наложении stent'a, отмечалалась нормальная LV-Fx с EF 0,67.

Случай 7

Пациентка на 58 году жизни обратилась по поводу появления несколько месяцев назад Angina pectoris при средних физических нагрузках. На ЭКГ имелись признаки предшествующего инфаркта передней стенки. Диагноз ALCAPA был поставлен ангиографически. LV-Fx при EF 0,50 был субнормален. Пациентка заявлена на проведение операции Bypass.

Результаты

В отношении совокупности наших пациентов отмечается широкий спектр клинических проявлений и течений. Возраст к моменту постановки диагноза варьирует от периода новорожденности до 58 лет. У 4 из 7 пациентов в анамнезе не было никаких жалоб. Клинически и параклинически у них почти всегда имелись отклонения. Особенно электрокардиографические исследования постоянно во всех случаях указывали на ишемические нарушения прекордиально и слева. У пациентов до операции всегда имелось тяжелая декомпенсация сердечной деятельности, 1 пациенту потребовалось проведение неоднократных реанимационных мероприятий. У 2 преоперативно декомпенсированных пациентов после операции каждый раз требовалась аппаратная поддержка насосной функции в течение нескольких дней. В это время эхокардиографически отмечалась медленная стабилизация левожелудочковой функции. После чего удавалось произвести отвыкание и отключение от системы. У других пациентов удавалось прямо в операционном зале отлучение от аппарата сердце-легкие. Дальнейшие ранние после-операционные течения также существенно разнились. Осложнения были только у пациента более младшего возраста с преоперативно плохим состоянием сердца. В 1 случае произошло тромботическое перекрытие реимплантированного сосуда, которое могло быть вызвано сужение его в результате перегиба или растяжения. Но и у этого ребенка и во всех других случаях эхокардиографически отмечалось явное улучшение левожелудочковой функции по сравнению с состоянием до операции. Преоперативно явно тяжелая митральная недостаточность также улучшалась под действием снижающей пост-нагрузку медикаментозной терапии. Пациенты были и остаются клинически пока что не отягощенными, так что они могут без всяких ограничений интегрироваться в повседневную действительность. Смертельных случаев даже в преоперативно наиболее тяжелых декомпенсированных случаях не встречалось. Взрослые с диагнозом ALCAPA получали лечение в соответствие с другими кардиологическими и кардиохирургическими требованиями, но при этом подчеркивали клиническую широту спектра заболевания.

Обсуждение

Анатомически неправильное отхождение коронаров при ALCAPA, как и во всех нами представленных случаях, идентично. Однако имеет место весьма вариабельное клиническое течение. Уже время проявления может весьма разниться. Так уже в периоде новорожденности тяжелая ишемия миокарда может привести к кардиогенному шоку, и с другой стороны, описываются случаи асимптоматических пациентов в пожилом возрасте. Также и среди наших пациентов представлена пациентка пожилого возраста. Это различие проявлений может объясняться различной степенью коллатерализации развивающейся постнатально. Какие механизмы вызывают или триггируют развитие коллатералей, остается неизвестным. Коронарный Stealeffekt (эффект кражи) приводит к усиленному притоку или усиленному оттоку коронарной крови. Само собой разумеется, что и анатомический тип коронарного снабжения миокарда также играет существенную роль. Пациенты, с преимущественно левой коронарной артерией снабжающей миокард, оказываются более подвержены к развитию симптоматических ишемий. Все эти факторы также как, коронарный тип снабжения, размер коллатералей и Stealeffekt, могут в значительной степени оказывать влияние на развитие ишемии.

В дифференицально-диагностическом плане при этом ALCAPA придается особое значение. Отграничение от других врожденных заболеваний сердца, по возможности не инвазивным путем, длительное время обсуждалось в литературе. При этом рассматривались фиброэлластоз эндокарда, миокардит, и недостаточность митрального клапана, и прежде всего, диалатационная кардиомиопатия. В настоящее время Chang u. Allada рекомендуют таблицу баллов по неинвазивной диагностике обеих заболеваний. Существенные находки, указывающие на ALCAPA, - это типичные образцы ЭКГ, повышенная эхогенность папиллярных мышц и отток крови в a.pulmonals. На практике для надежного дифференциального диагноза у грудных детей с левожелудочковым нарушением функции, еще и сегодня бывает необходима коронарография. Другая нами пролеченнеая пациентка, которая не описывается отдельно (P.M. род. 18.7.1997), до постановки диагноза ALCAPA была прооперирована 3 раза на 4 месяце жизни по поводу тяжелой недостаточности митрального клапана. Только после замены митрального клапана была установлена аномалия коронаров и была проведена правильная оперативная терапия. Это лишний раз показывает трудности дифференциальной диагностики.

Так как прогрессирование ишемического поражения миокарда весьма вероятно, то своевременному оперативному лечению придаются первостепенное значение. Консервативные виды лечения могут применяться временно в качестве мостика к оперативному лечению. Даже при компенсированном состоянии пациентов сегодня следует стремиться к наиболее близкой операции. В основе операции лежат две цели:

· Устранение coronary steal (коронарной кражи) и

· Ретроградная реперфузия сосуда.

Уже изолированной лигацией LCA на ранних годах жизни достигается первая цель, в комбинации с коронарным bypass становится возможной ретроградная реперфузия. Так объясняется у нашей пациентки 1 явное улучшение, несмотря на непроходимость левой коронарной артерии. Туннелирование по Takeuchi (trans pulmonary artery baffle) также является корригирующей процедурой. Так как результаты этого методы хорошие, то он сегодня называется некоторыми операторов, однако дает повышенный уровень осложнений в форме супра-вальвулярного пульмонального стеноза и Baffle leaks. У детей поэтому для ортотопной реимплантации LGA, также для анатомической коррекции, по мнению многих авторов, нет иной альтернативы. Также у взрослых в настоящее время в основном рекомендуется операция по обеспечению миокарда через 2 коронарные артерии. Нет единого понимания в отношении подхода к встречающейся во многих случаях митральной недостаточности, которая может повлиять на постоперативное течение. Многие авторы сообщают о хирургической реконструкции митрального клапана при выраженном поражении (антеролатеральная комиссуропластика) или даже предпочитают замену клапана наряду с коронарокоррекцией. У наших пациентов не было хирургического вмешательства на клапанах. Несмотря на это можно было эхокардиографически в каждом случае обнаружить улучшение миокардиальной функции и под действием снижающей постнагрузку терапии узреть явное уменьшение митральной недостаточности. По крайней мере, при небольших до умеренных недостаточностях митрального клапана, также и по нашему мнению, нет никакого повода для хирургического вмешательства на клапане. В случае, если уже наступило тяжелейшее поражение миокарда, то единственной альтернативой является пересадка сердца. Имеются отдельные сообщения о частичной эксцизии инфарцированного миокарда. При этой концепции очевидно принимается во внимание необратимое повреждение миокарда. Поразительное улучшение у некоторых из наших пациентов, особенно во 2 случае, ставит это предположение принципиально под вопрос. Наше наблюдение скорее говорит л том, что у этих пациентов существенная часть "инфарцированного миокарда" следует отнести к категории "hibernating myocardium" с очень хорошими тенденциями к восстановлению. Будет ли предположение общепринято остается под вопросом. Тем не менее, она имеет дополнительное оправдание за попытку, даже при тяжелых декомпенсациях стремиться восстановить нормальное отхождение сосудов. Исследований по "viability" миокарда при ишемических кардиомиопатиях такие как сцинциография , позитронэмиссионная томография или добутаминэхокардиография у нас отсутствуют. Репрезентативных заключений о преоперативной "viability" у детей до сих пор нет. Зависимость способности к восстановлению миокарда от возраста, однако, очевидна.

Непосредственное постоперативное течение прежде всего определяется преоперативным состоянием миокарда левого желудочка. Объективные и числовые параметры в отношении прогноза это - пре-оперативная систолическая функция левого желудочка (ejection fraction, fractional shortning), степень митральной недостаточности и эхогенность папиллярных мышц. При хорошем исходном состоянии постоперативное течение предполагается полностью без проблем, плохое исходное состояние требует постоперативного применения вспомогательных систем для временной поддержки или даже взятия на себя функции миокарда. Относительно всеохватывающая серия из Бостона показала, что из 31 прооперированного ребенка (26 грудных детей) за 9 лет применения "left ventricular assist device" в 7 случаях (22,6%) наблюдалось 2 смертельных случая (6.5%). Из Чикаго имеется сообщение о пациентах прооперированных различными методами за 20 лет, из которых 3 (15%) не выжили. Тот же самый автор указывает на 16 пациентов за другие 10 лет, которые все выжили без применения LVAD (left ventricular assist device). Придавая особое внимание митральной недостаточности, рабочая группа из St. Louis сообщает о 17 пациентах за последние 15 лет, из которых умер только 1 (5,9%). Коллеги из Израиля описывают 12 прооперированных пациентов за 6 лет, из которых 2 (16,7%) умерли и 4 (33,3%) в дальнейшем были прооперированы повторно. В Немецком Кардиологическом Центре в Берлине за 8 лет было прооперировано 4 взрослых с ALCAPA, которые все выжили. Наши результаты хорошо сравнимы с этим опытом работы. Отдаленные прогнозы с высокой степенью вероятности зависят от величины преоперативной ишемии, тогда как величина инфаркта, обратимость которого с трудом определяется, с увеличением возраста пациента может относительно уменьшаться. Хотя новорожденные и грудные дети обладают способностью регенерации миоцитов, по данным литературы оказывается, что грудные дети с плохим преоперативным состоянием имеют наихудший, а взрослые со случайно обнаруженным состоянием, наилучший прогноз. Наши результаты наконец показывают, что оперативная терапия даже при наиболее тяжелой декомпенсации, вплоть до состояния, требующего реанимационных мероприятий, может обещать успех.

Источник: C. Rotzsch. I.Dahnert. M. Kostelksa et al. Fehlabgang der linken Koronararterie aus der A.pulmonalis (ALCAPA). Klinisches Spektrum und Operationsergebnisse. Monatsschr Kinderheilkd. 2003. 151:409-415

Перевод с немецкого – Ю.М.Богданов, кафедра педиатрии ФПК Северного медуниверситета, г.Архангельск