Артезия желчевыводящих путей

Различают три основных анатомических варианта атрезии: а) дистальной части наружных желчных протоков и желчного пузыря; б) наружных желчных протоков; в) внутрипеченочных желчных протоков.

Клиническая картина различных анатомических вариантов атрезии сходна. Основным проявлением является желтуха, появляющаяся с первых дней жизни ребенка, иногда на 2 – 4-й неделе после рождения, и прогрессивно нарастающая. Характерен серовато-зеленый оттенок кожи, склер и слизистых оболочек, которые на пике желтухи приобретают шафранный оттенок. Первые порции мекония могут быть окрашенными, но со второго-третьего дня жизни появляется ахоличный стул. В дальнейшем ахолия может носить перемежающийся характер вследствие диффузии билирубина из кровеносных сосудов в кишечник. Иногда кал может иметь светло-лимонный цвет в результате выделения незначительного количества желчных пигментов железами кишечника или жизнедеятельности кишечной микрофлоры.

Размеры печени постепенно увеличиваются, консистенция ее становится плотной, край заостренным, параллельно или несколько позднее развивается спленомегалия. Появляются признаки портальной гипертензии: расширение вен на передней поверхности брюшной стенки, асцит, кровотечения из варикоз-но расширенных вен пищевода, желудка и кишечника. В связи с парезом кишечника увеличиваются размеры живота, развиваются метеоризм, рвота, понос, гипотрофия, беспокойство. На 4 – 5-м месяце жизни появляются признаки печеночной недостаточности, которая приводит к гибели ребенка на 8 – 10-м месяце жизни.

В крови снижается уровень гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, а также протромбина и фибриногена; повышается содержание прямого, а в последующем и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы. Активность трансаминаз в течение длительного времени остается нормальной. В моче выявляются желчные пигменты при отсутствии уробилина. По мере прогрессирования болезни и нарастания цирротических изменений нарушаются все виды обмена веществ.

Для диагностики используется внутривенная холангиохоле-цистография, причем для исключения диагноза атрезии желчных протоков недостаточно получить их изображение: необходимым моментом является сброс контрастированной желчи в кишечник, поэтому рентгенографию следует проводить через 3, 6 и даже 24 часа после введения контрастного вещества. Наиболее целесообразными в диагностическом отношении являются прямая холангиография, лапароскопия и биопсия печени, особенно их сочетание.

Дифференциальная диагностика проводится с физиологической желтухой, гемолитической болезнью новорожденных, синдромом «сгущения желчи». Физиологическая желтуха обычно исчезает в течение двух-трех недель жизни, окраска кала и мочи при этом состоянии не изменены. При затянувшейся желтухе следует заподозрить наличие атрезии желчевыводящих путей.

Для гемолитической болезни новорожденных характерны анемия, повышение уровня непрямого билирубина крови, интенсивное окрашивание мочи и кала. Кроме того, имеются сведения о несовместимости крови матери и плода по резус-фактору или системе АВО.

У некоторых детей развивается синдром «сгущения желчи», который чаще исчезает спонтанно или после назначения холекинетиков.

При атрезии внепеченочных желчных протоков эффективно оперативное вмешательство, которое лучше проводить в возрасте 3 – 5 недель, максимум до 11 недель, то есть до развития цирроза печени. При атрезии внутрипеченочных протоков прогноз неблагоприятный.