Тетрада Фалло (Часть2)

В.Х. Василенко С.Б. Фельдман Э.В. Могилевский

Симптоматика. Клиника порока нередко проявляется уже в младенческом возрасте. Это наблюдается при резко выраженном сужении легочной артерии и особенно в случаях ее атрезии. Ухудшение состояния чаще всего связано с закрытием функционирующего артериального протока, которое обычно происходит между половиной первого и концом второго года жизни. Когда коллатеральное кровообращение не успевает достаточно развиться к наступлению этого критического периода, закрытие протока влечет за собой значительное ухудшение состояния ребенка, которое проявляется нарастанием одышки и цианоза, тяжелыми расстройствами нервной системы и зачастую бывает летальный исход. В таких случаях единственная помощь — экстренная операция. Если ребенок переживает критический период, развитие его продолжается.

Наиболее частая жалоба — одышка при физической нагрузке, иногда она проявляется, когда ребенок начинает двигаться, нередко и раньше — при кормлении грудью, крике, плаче. Часто она бывает в виде приступов. Дети зачастую ищут облегчение в положении сидя на корточках, которое считается типичным для тетрады Фалло.

Важный признак — ограничение физических возможностей. Нередко бывают жалобы на головокружение, наблюдаются обмороки, приступы потери сознания и судороги. Если ребенок не умирает в течение первых лет жизни, эти нарушения часто постепенно исчезают.
Осмотр. Физическое развитие и рост ребенка в типичных случаях задерживаются. Умственное и половое развитие иногда запаздывает. В юношеском возрасте и позже появляются угри и фурункулез. Конечности, особенно нижние, бывают длинными и тонкими. Часто наблюдается деформация грудной клетки (куриная или воронкообразная грудь) и позвоночника (особенно сколиоз).

Весьма важным признаком служит цианоз. Иногда он может быть слабо выраженным или отсутствовать — в течение первых недель или месяцев жизни, пока функционирует артериальный проток. Цианоз, развивающийся только после закрытия протока, обычно свидетельствует об умеренной степени сужения легочной артерии. В таких случаях прогноз бывает более благоприятным, чем при цианозе, появляющемся сразу после рождения.

Интенсивность цианоза зависит от степени декстропозиции аорты, степени стеноза легочной артерий и содержания гемоглобина в крови.

Другой постоянный признак порока — утолщение пальцев в виде барабанных палочек.

Характерно появление приступов удушья и интенсивного цианоза. Часто они продолжаются несколько минут, но могут длиться с перерывами и несколько часов. При приступах отмечаются внезапное усиление цианоза и тягостная одышка. Наблюдаются похолодание конечностей, тахикардия, дыхание становится глубоким и ускоренным. Иногда наступает потеря сознания и появляются судороги, отмечаются летальные исходы. В последние годы при некупирующихся приступах прибегают к экстренной операции. Но в большинстве случаев они проходят. Причиной их считают временное полное закрытие инфундибулярного отдела правого желудочка.Нередко на кожных покровах почти всего тела бывает нежная сеть расширенных вен.

Пальпация. В большинстве случаев над всем сердцем пальпируется систолическое дрожание. Эпицентр кошачьего мурлыканья располагается во II или III межреберных промежутках у края грудины.

Перкуссия. Сердечная тупость обычно не расширена.

Аускулътация. Обычно в областях систолического дрожания выслушивается грубый систолический шум разной интенсивности. Он бывает громким, выслушивается почти в течение всей систолы и может перекрывать оба тона. В положении лежа он бывает более громким. Однако шум обнаруживается не во всех случаях порока и не является решающим для диагноза тетрады Фалло. Шум отсутствует при анатомической атрезии и значительном стенозе легочной артерии. Второй тон над легочной артерией часто ослаблен, а иногда вообще не выслушивается. Второй тон над аортой, напротив, может быть громким. Пульс и давление в пределах нормы.

Анализ крови. У больных с выраженным цианозом отмечается полицитемия. Количество эритроцитов достигает 6—8 миллионов. Гемоглобин может достигать 16— 20 г%. У маленьких детей может развиваться выраженная тромбоцитопения, а гематокрит иногда достигает 65%. Обычно наблюдаются нарушения в свертывающей системе крови.

Рентгенологическое исследование. При рентгеноскопии отмечается повышенная прозрачность легочных полей. Сердце в прямой проекции имеет характерную форму «голландской туфельки». Вторая дуга по левому контуру сердца отсутствует или значительно сглажена. Талия сердца в связи с этим глубоко западает. Сердце по длине несколько увеличено, верхушка закруглена, «тупая», поднята кверху и расположена высоко над диафрагмой, что связано с гипертрофией правого желудочка, уменьшением левого желудочка и поворотом сердца вокруг продольной оси. Правое предсердие значительно выступает за правый край грудины, отчетливо выражен атриовазальный угол.

В правом косом положении передний контур в области артериального конуса правого желудочка сглажен (при тубулярном сужении). При высоком подклапанном сужении конус может выбухать.

В левой косой проекции выявляются увеличение правого и уменьшение левого желудочка. Отмечается повышенная прозрачность аортального окна.

При локализации сужения на уровне клапанов бывает постстенотическое расширение общего ствола легочной артерии.

При рентгенокимографии выявляется отсутствие пульсации легочных корней.

Электрокардиография. Электрокардиографические данные не характерны для тетрады Фалло. Они показывают отклонение электрической оси вправо, высокий и заостренный зубец Р, признаки гипертрофии правого желудочка.

Катетеризация. При проведении катетера в правые отделы сердца в некоторых случаях удается проникнуть в легочную артерию и зарегистрировать градиент давления на уровне клапанного и подклапанного сужения, однако провести зонд в легочную артерию удается далеко не всегда. Иногда катетер попадает из правого желудочка в восходящую аорту. Анализ газового состава крови указывает на веноартериальный сброс крови. На основании полученных данных рассчитывают минутный объем большого и малого круга кровообращения, величину сброса крови и другие необходимые показатели.
Ангиокардиография. При введении контрастного вещества в правый желудочек отмечается одновременное контрастирование легочной артерии и аорты, можно установить уровень и степень сужения легочной артерии, определить ее размеры, а также диагностировать ее атрезию. Удается выявить аномалии расположения дуги аорты и сопутствующие врожденные пороки сердца.