Врожденные пороки у детей раннего возраста

_Title Врожденные пороки у детей раннего возраста
_Author
_Keywords

Врождённые пороки развития наблюдаются у 1,5-3,5% рождающихся. Актуальность проблемы подчёркивается тем, что смертность от врождённых пороков развития занимает третье место в общей структуре смертности детей первого года жизни. Общие симптомы врождённых пороков развития внутренних органов не всегда вызывают настороженность обслуживающего персонала. Поведение ребёнка при большинстве пороков развития изменяется неотчётливо, и в ряде случаев необходимо продолжительное наблюдение.

Очень важен вопрос о выборе срока оперативного вмешательства. У новорожденных и грудных детей это диктуется абсолютными показаниями к срочной операции. Однако у ослабленных и недоношенных детей в ряде случаев сроки хирургического вмешательства приходится переносить. Здесь описываются наиболее часто встречающиеся пороки развития, требующие вмешательства хирурга.

Заячья губа и волчья пасть. Эти пороки развития сопровождаются нарушениями при сосании, затруднением речи, дети склонны к отитам, катарам и т.д. Незнание сроков оперативного лечения приводит к тому, что дети направляются в хирургические отделения либо слишком рано, либо неоправданно поздно, в результате чего операция не даёт хороших косметических и функциональных результатов. В этих случаях показано длительное ортодонтическое и фонетическое лечение.

Незаращение верхней губы (заячья губа) в сочетании с дефектом альвеолярного отростка верхней челюсти подлежит оперативному лечению с 4-5 месяца жизни. Неполный дефект лишь верхней губы рекомендуется оперировать позднее: в 10-12 месяцев. Дети с неполным дефектом могут сосать грудь матери, а с полным – требуют кормления с ложечки или через специальную длинную соску при возвышенном положении головы. Различные формы незаращения нёба подлежат оперативному вмешательству на 6-7-м году жизни. Кормление таких больных проводится так же, как и при полном незаращении верхней губы.

В послеоперационном периоде кисти рук детей необходимо фиксировать для предупреждения разрыва швов рукой. Частичный разрыв швов ликвидируют, сближая края раны липким пластырем. В домашних условиях детей кормят жидкой пищей из ложечки.

Врождённые грыжи. Нередко бывают ущемления грыж, преимущественно в грудном возрасте на первом году жизни. Ущемления грыжи проявляются беспокойством, криком, иногда бледностью и потливостью кожных покровов, сопровождаются грозными симптомами непроходимости кишечника (вздутие живота, рвота). Грыжевая опухоль становится упругой и чувствительной к давлению, обычно не вправляется.

Дети с паховыми грыжами без ущемления направляются в стационар в возрасте более 6 месяцев. Ущемлённая паховая грыжа оперируется в первые часы. Пупочные грыжи довольно часты, так как после отпадения пуповины отверстие в брюшной стенке закрывается неполностью. Стречаются маленькие, величиной с вишню, реже – большие, пропускающие 1-2 пальца, грыжевые отверстия. В отличие от паховых грыж ущемления здесь почти не наблюдается. Однако сильное выпячивание грыжевого мешка при напряжении брюшного пресса сопровождается беспокойством, частой рвотой, плохой прибавкой в весе.

Консервативное лечение небольших пупочных грыж в подавляющем большинстве случаев является успешным. При этом после вправления собирают с обеих сторон от пупка кожные складки фиксирующей широкой лейкопластырной повязкой. Большие пупочные грыжи подлежат оперативному лечению после 2 месяцев жизни. Консервативное лечение липким пластырем детей старше 6 месяцев безуспешно, и поэтому им показана хирургическая операция.
Эмбриональные грыжи пупочного канатика с эктопией органов брюшной полости подлежат оперативному лечению в первые часы жизни ребёнка.

Очень трудны для диагностики врождённые диафрагмальные грыжи. При этом органы брюшной полости проникают в грудную клетку в местах прохождения через диафрагму аорты, полой вены, пищевода и чревного нерва или патологического отверстия в диафрагме. Скользящая грыжа пищеводного отверстия может протекать скрыто, но может сопровождаться рвотой после каждого приёма пищи, что приводит к тяжёлой дистрофии.

При диафрагмальных грыжах отмечаются коробочный перкуторный звук и ослабленное дыхание над соответствующим участком грудной клетки, что напоминает картину пневмоторакса. Слышны звучные кишечные шумы, причём настолько громкие, что их замечают родители ребёнка. Лечение диафрагмальной грыжи оперативное.

Тяжёлой патологией является перемещение обширных участков желудочно-кишечного тракта (желудка, тонкого и толстого кишечника, селезёнки и даже печени) в грудную полость. Это плевро-перитонеальные диафрагмальные грыжи. При этом редком страдании у ребёнка сразу же после рождения имеются выраженное нарушение дыхания и цианоз. Операция проводится немедленно.

Закрытие анального отверстия и прямой кишки. Наиболее частая форма этой аномалии – простая атрезия заднего прохода, когда отверстие закрыто тонкой мембраной или тонкой кожей. В анальной области видны вздутые кожные валики. Ампула прямой кишки, наполненная меконием, выдаётся вперёд в виде свода. Сразу после рождения у ребёнка появляются признаки непроходимости кишечника. Дети становятся неспокойными, отказываются от груди, вскоре у них появляется рвота, метеоризм. Если своевременно не отправить ребёнка в хирургическое отделение, то такие дети умирают в течение нескольких дней от интоксикации и перитонита.

Если имеется зарастание прямой кишки с наличием её свищей – отверстий, которые могут открываться в мочевой пузырь, мочеиспускательный канал, влагалище или непосредственно наружу, острых угрожающих состояний большей частью не возникает. Однако свищи не могут обеспечить полного освобождения кишечника от фекальных масс, что нередко приводит к инфицированию мочевых путей. Возникает запор, метеоризм, у мальчиокв появляется покраснение отверстия мочеиспускательного канала. При этой патологии показано раннее оперативное вмешательство.

Незаращение дужек одного или нескольких позвонков сопровождается опухолеподобным выпячиванием мозговых оболочек и называется “spina bifida”. Чаще мозговая пластинка покрыта тонким соединительнотканным слоем либо кожей. Грыжевой мешок наполнен жидкостью и образован мягкой мозговой оболочкой. Твёрдая мозговая оболочка в образовании опухоли не участвует. Нередко в процесс вовлекается спинной мозг. При этом наблюдаются неврологические симптомы.

Спинномозговая и черепномозговая грыжи подлежат срочному оперативному лечению в случае прорыва или угрозы прорыва грыжевого мешка с истечением спинномозговой жидкости.
Болезнь Гиршпрунга или мегаколон – врождённое расширение толстого кишечника – сопровождается в острой форме запором с первых же дней жизни ребёнка. При этом возникает непроходимость кишечника, клизмы не помогают, состояние ребёнка ухудшается. В подострой форме характерным симптомом является метеоризм. Стул, который редко бывает самостоятельным, подобен овечьему калу. Лечение обычно хирургическое.

Врождённые сосудистые опухоли – ангиомы – чаще всего располагаются на лице. Они подлежат лечению с первого месяца жизни, так как обладают склонностью к быстрому увеличению и перерождению. Применяются иссечение, электрокоагуляция, прижигание снегом угольной кислоты и близкофокусная рентгенотерапия.

Источник информации: