Вторичный синдром малабсорбции

_Title Вторичный синдром малабсорбции
_Author
_Keywords

Синдром Швахмана-Даймонда характеризуется внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы вследствие врожденной гипоплазии последней. В наибольшей степени в большинстве случаев снижена активность панкреатической липазы.
Первые клинические проявления заболевания в виде замедления прибавки массы тела и учащения стула появляются в первые месяцы жизни ребенка. Постепенно в результате недостаточности полостного пищеварения нарушаются все виды обменных процессов в организме, развиваются гипотрофия, полигиповитаминоз. Характерны вздутие и увеличение размеров живота, усиление перистальтики кишечника, учащение и разжижение стула, полифекалия. Кал блестящий, светло-серого цвета, что обусловлено повышенным содержанием нейтрального жира, чаще вязкой консистенции, реже – водянистый (в зависимости от типа преобладающей ферментативной недостаточности). В основе лечения лежит заместительная ферментотерапия.

При изолированной недостаточности липазы, амилазы, трипсина или энтерокиназы в клинической картине преобладают соответственно признаки нарушения гидролиза жиров, сложных сахаров и белков. Эффективна дифференцированная ферментная терапия.
Синдром малабсорбции, обусловленный приобретенными на протяжении жизни заболеваниями, чаще гастрогенного (гастрит острый и хронический, язвенная болезнь желудка, полипоз и опухоли желудка, оперативные вмешательства на желудке) или энтерогенного характера (энтерит, болезнь Крона, болезнь Уипла, полипоз кишечника, состояния после оперативного вмешательства (симптом короткой тонкой кишки, симптом приводящей петли, симптом «застойной петли»), инфекционные, паразитарные и другие заболевания).

Болезнь Уипла(интестинальная липодистрофия). Предполагается, что болезнь вызывается палочковидной бактерией, которая обнаруживается в собственной пластинке кишечной стенки. Диффузное поражение слизистой оболочки тонкого кишечника в виде скоплений PAS-позитивных макрофагов, отложений жировых веществ (липидов и жирных кислот) в слизистой и мезентериальных лимфатических узлах, приводит к блокаде лимфатических протоков и формированию лимфангиэктазий.

Полипоз кишечника также обусловливает развитие приобретенного синдрома малабсорбции вторичного характера.
Отмечаются постепенное ухудшение общего состояния, нарастающая слабость, снижение аппетита, рецидивирующая боль и неприятные ощущения в животе. Стул становится неустойчивым, с примесью слизи и/или крови в каловых массах, иногда отмечается выделение крови (неизмененной или в виде сгустков) через задний проход вне связи с дефекацией. Постепенно развивается анемия.
Нередко этой патологии сопутствуют аномалии развития кишечника и органов других систем.
Решающее значение при постановке диагноза имеют данные эндоскопического исследования (ФЭГДС, колоноскопия).

Синдром Пейтца-Егерса характеризуется полипозом кишечника, пигментацией кожи (коричневые пятна около губ, ноздрей, на веках) и слизистых оболочек (губ, щек), пигментными высыпаниями (родинки, выявляющиеся уже при рождении или появляющиеся в первые месяцы жизни ребенка). На этом фоне отмечаются клинические проявления со стороны желудочно-кишечного тракта: абдоминальная боль, синдром малабсорбции различной степени выраженности, кишечные кровотечения, иногда явления кишечной непроходимости. Полипы локализуются, главным образом, в тонкой кишке, реже – в прямой и ободочной кишках. Иногда одновременно выявляется полипоз мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. Диагноз устанавливается с помощью эндоскопического исследования. В большинстве случаев (около 95 %) полипы являются гемартомами, для которых не характерно озлокачествление, поэтому достаточно эффективно их локальное удаление.